心脏乳头状纤维弹力组织瘤

陈明1*金佳美2

曲俊朴*整理

（1.医院心超室2.医院超声科*内蒙古超声影像研究所）

病例：

患者12岁，男性；主诉：无明显诱因下晕厥一次；现病史：患者于12天前无明显诱因下突感胸闷、胸痛，并晕厥一次，约2分钟，恢复后患者无不适。病程中患者无发热，无活动后胸闷、心悸。

基本资料：

体格检查：神清，气平，双肺未闻及干湿性啰音，未闻及胸膜摩擦音；心率次/分，窦性心律，心脏听诊未及明显心脏杂音；腹平软，无压痛、反跳痛，无肌紧张。肝、脾肋缘下未触及，双下肢水肿。

心电图：窦性心律，T波改变；胸片：心影不大。

门诊以“感染性心内膜炎待排"收住入院。

超声心动图检查图像：

图1示：房室内径正常，室间隔及左室游离壁不厚；静息状态下室壁运动未见明显异常。

图2示：二尖瓣腱索不规则附加回声，主动脉瓣上条索状回声。

图3示：外侧乳头肌显著肥大，内部回声异常。

图4示：主动脉瓣上下均见附加回声，不影响主动脉瓣开闭。

超声心动图检查所见：

二尖瓣前外乳头肌明显增粗，增粗的前乳头肌上可见突起的附加回声；二尖瓣形态及活动尚可。一个内部回声不均匀、形态不规则的条索样回声，自乳头肌起，经二尖瓣腱索、前叶、左室流出道、主动脉瓣上下分布。该回声随心搏有一定的活动度；主动脉瓣形态及活动无明显异常，彩色多普勒示微量主动脉瓣反流。

超声心动图诊断：

二尖瓣前外乳头肌；经二尖瓣腱索、二尖瓣前叶前方、直至主动脉瓣不规则附加回声，考虑为肿瘤性可能大。

CT检查图像：

图5、图6示：CT图像中的肿物。

CT诊断：

左心室占位，粘液瘤可能。

手术所见：

术中所见：右房及主动脉根部切口，切开房间隔暴露二尖瓣，探查如上所述，予以仔细剥离肿瘤，保留二尖瓣腱索及瓣下结构；见左心室内肿瘤，自二尖瓣前外乳头肌，与二尖瓣腱索融合，直至主动脉瓣，肿瘤侵入堵塞右冠开口。

病理切片及诊断：

图10、图11示：HE25倍及倍染色切片。

病理学诊断：

心脏乳头状纤维弹力组织瘤。

讨论：

心脏乳头状纤维弹力组织瘤(cardiacpapillaryfibroelastoma，CPF)。又称：心内膜瘤、心脏乳头瘤、心脏瓣膜乳头状瘤、心脏乳头状弹力纤维瘤、心脏弹性纤维错构瘤、心脏乳头状纤维瘤、心脏巨兰伯赘疣[1]。

多见于成年人，约55%是60岁以上的老年人，少见于小儿。发病原因不明，有看法认为此病是由于长期心脏机械性损伤之后心内膜变性过程的一种表现。

发生部位：可生长于心内膜的任意位置。多累及心脏瓣膜。可单发或多发。发生于房室瓣膜时，通常肿瘤向心房面突出。发生于半月瓣，则肿瘤可向心室或动脉内突出，可引起冠状动脉开口阻塞而发生猝死[2]。

形态：肿瘤表面呈乳头状，类似海葵花样，有短蒂。

镜检：见蒂中心为致密结缔组织，周围为一层疏松结缔组织，表面衬盖增生的内皮细胞。在疏松结缔组织中包括酸性多糖物质，包绕胶原纤维、弹力纤维、少量平滑肌细胞，偶见单核细胞。中央胶原纤维束夹杂有细网状弹力纤维。

通常体积较小，也有体积达4cm者。形态不规则，可发生于心内膜面任意位置，通常累及心瓣膜；病人多无明显症状，极个别伴有充血性心力衰竭的表现或低热，此时患者易误诊为感染性心内膜炎；诊断：超声心动图可基本诊断。心内膜心肌活检可确立诊断。

预后：病人往往因冠状动脉栓塞引起心绞痛、心肌梗死，或脑栓塞引起一过性脑缺血发作。肿瘤发生在瓣膜上可引起堵塞致急性心力衰竭或心源性休克。引起冠状动脉口堵塞而引起急性冠状动脉机能不全而猝死[3]。

鉴别诊断：

应与老年人心脏瓣膜上的Lamb赘生物相鉴别。此赘生物常位于主动脉瓣Arantiv氏结、房室瓣的闭锁缘，常为多发性，赘生物不含酸性粘多糖，不含有平滑肌细胞[4]。应与息肉状粘液瘤累及瓣膜时相区别。后者多见于小儿，组织结构不同，可以鉴别。

参考文献：

[1].FanxiaMeng,JingPingSun,MingChen,etal.AnUnusualCardiacFibroelastomaCase.Circulation.,(6):-.

[2].NovaroGM,CabralesRE,BoydWD.Mitralvalvepapillaryfibroelastoma:surgicalconsiderations.AsianCardiovascThoracAnn.,14(3):e58-9.

[3].MoustafaS,SauvéC,PagéP,SerriK.Incidentalfindingofapapillaryfibroelastomaofthemitralvalvechordae.EurJEchocardiogr.,9(5):-6.

[4].KondruweitM,SchmidM,StreckerT.Papillaryfibroelastomaofthemitralvalve:appearancein64-slicespiral